健康族-Oh, NO! 鎌刀狀細胞病的最新突破療法


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		Oh, NO! 鎌刀狀細胞病 (sickle cell disease) 的最新突破療法　黃頂立 DEENG-LIH HUANG, Ph.D. 美國哥倫比亞大學生物有機化學博士 E-mail: dh459@columbia.edu (電腦字數統計：中文字 1,035，英數字 47) 　 (1998 年) 12 月 10 日是諾貝爾獎頒獎日，今 (1998) 年醫學獎研究主題一氧化氮 (NO, nitric oxide) 雖然是個輕薄短小、無任何色香味的矛盾分子，卻在心血管循環系統、神經系統、免疫系統、抗癌物、呼吸系統、消化系統……等許多領域有奧妙重要的有益也有害的功能。一氧化氮 (NO) 是含一未配對電子的自由基，十分活躍不安定，生命週很短 (半衰期 3-5秒)，只活約十秒就會氧化成亞硝酸鹽 (nitrite, NO₂^－) 和硝酸鹽 (nitrate, NO₃^－)。一氧化氮有一個容易搞混的有點香甜又有笑果的表弟叫一氧化二氮 (nitrous oxide, N₂O)，也就是俗稱的笑氣，是個麻醉劑。鎌刀狀細胞病 (sickle cell disease) 是一種遺傳性血紅素基因異常，其特徵如其病名，有鎌刀狀紅血球；主要症狀包括嚴重血紅素貧血、經常血管阻塞、器官損壞、使人衰弱難受的痛、壽命短等。其典型的血紅素基因異常是b-鏈的第六胺基酸，由麩胺基酸 (glutamic acid) 突變成纈胺基酸 (valine)；在今 (1998) 年十二月一日的血液 (Blood) 期刊，亞伯愛因斯坦和哈佛兩醫學院發現第二個突變在第 121 胺基酸，由麩胺基酸 (glutamic acid) 突變成離胺基酸 (lysine)。血紅素負責運送肺部的氧到全身的組織和器官，當鎌刀狀細胞患者的血紅素去氧後，便聚合成黏稠膠狀的多束螺旋狀聚合物，而使紅血球由正常有彈性的圓盤狀變成長硬沒彈性的鎌刀狀。這些鎌刀狀紅血球會卡在微小的血管，而暫時或永久的阻塞血液流通和氧輸送至周圍組織，造成急性或慢性的器官損壞，及極痛苦難受的痛、病變或死亡。鎌刀狀細胞病主要有同型結合子和異型結合子二種。鎌刀狀細胞病目前無有效的治療方法。減少鎌刀狀細胞病患者的紅血球成鎌刀狀的策略之一是增加血紅素和氧的親和力，以減少血紅素去氧形成聚合物。包括麻州總醫院的三個波士頓醫院和哈佛醫學院的研究人員先在試管用不同濃度 (最高到 80 ppm) 的一氧化氮對正常人和同型結合子鎌刀狀細胞患者的血液研究，發現一氧化氮可增加鎌刀狀細胞病患者的血紅素和氧的親和力，而對正常人則沒變。然後研究人員對三個血紅素正常者和九個同型結合子鎌刀狀細胞病患者進行人體實驗，讓他們吸 80 ppm 一氧化氮 45 分鐘，再檢驗吸一氧化氮前後的血紅素和氧的親和力，同樣發現一氧化氮可增加鎌刀狀細胞病患者的血紅素和氧的親和力，而對正常人則沒變。這增加親和力的效用在吸完一小時後，七個患者中有五人仍持續。同時，變性的血紅素比例很低 (只有 1.4 ± 0.5%)，顯示吸一氧化氮來減少鎌刀狀紅血球形成是安全有效的。黑得 (C. A. Head) 醫師是當初使用吸一氧化氮 (18-36 ppm) 來治療肺臟高血壓和呼吸痛苦症候群的先驅。同是研究人員的布拉格那拉 (C. Brugnara) 醫師推崇其同僚黑得醫師再想出用這個吸一氧化氮來治療鎌刀狀細胞病的方法，「可能是這十年來最重要的醫療發展之一」。相信不久更多雙盲對照控制的研究完成後，鎌刀狀細胞病患者也可能只要像氣喘患者般噴吸一氧化氮來治療改善。　 (Written on 12/06/1998.) 　 © Copyright 1998-2001 DEENG-LIH HUANG. All rights reserved. 　相關文章： NO 陽萎載綠帽威而鋼症候群黑色威而鋼時辰 -- 那些時辰不宜舉行「威而鋼嘉年華會」？(那些時辰易傷心) 黑色威而鋼日-- 那些日子不宜舉行「威而鋼嘉年華會」？(那些日子易傷心) 威而鋼的冬天易傷心威而鋼的冬天易傷心 -- 通用版女性威而鋼指日可待女性威而鋼猶抱琵琶半遮面全都露女性威而鋼寶典 1/6. 女性威而鋼指日可待全都露女性威而鋼寶典 2/6. 女性性慾挑起不用藥物全都露女性威而鋼寶典 3/6. 女性性慾挑起的寶貝-1-硫酸麻黃素全都露女性威而鋼寶典 4/6. 女性性慾挑起的寶貝-2-雄激素全都露女性威而鋼寶典 5/6. 女性性慾挑起的寶貝-3-DHEA 全都露女性威而鋼寶典 6/6. 女性性慾挑起的寶貝-4-愛神 1998 年諾貝爾生理醫學獎 NO 陽萎 1998 年諾貝爾醫學獎 -- 具雙魚座特質的一氧化氮 Oh, NO! 鎌刀狀細胞病的最新突破療法 1998 年諾貝爾生理醫學獎 -- NO 創世紀 1998 年諾貝爾生理醫學獎 -- NO 人參諾貝爾獎頒獎日 NO 出血性休克小字典大學問 -- 美國的諾貝爾獎 -- 亞伯雷斯克 (Albert Lasker) 獎 1998年諾貝爾醫學獎 -- 一氧化氮的重要發現與應用 -- Premium Edition 精華版從諾貝爾醫學獎看醫藥的研發製造 Posted on 12/23/2001. 　 Disclaimer: 本文版權為作者所有。文章內容是作者的責任，本網站或健康族股份有限公司和文章內容無關聯並對文章內容不負責任。Copyright of this article belongs to the author. The content of the article is the responsibility of the author. This web site or Health Family Corporation have no correlation with the content of this article and have no responsibility over the content of this article. 　邀稿
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© 2001 健康族股份有限公司。保留所有權利。所有資訊僅打算供一般知識參考，並不打算診斷、治療、治癒或防止任何疾病或取代任何醫療指示。有任何健康問題，請一定要儘速求醫。要開始一個新的健康療法時，請一定要先咨詢健康醫療專業人員。 © 2001 HEALTH FAMILY CORPORATION. All rights reserved. All information is intended for reference of general knowledge only and is not intended to diagnose, treat, cure or prevent any disease or to substitute for a medical advice. Please make sure to seek prompt medical care for any specific health problems. Please make sure to consult a health medical professional before starting a new fitness regimen.


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