肌酸與肌營養不良 (肌肉萎縮)
黃頂立 DEENG-LIH HUANG, Ph.D.
美國哥倫比亞大學生物有機化學博士
E-mail: dh459@columbia.edu
(電腦字數統計：中文字 2,286，英數字 123)
在 1998 年美國職棒全壘打王馬怪爾 (Mark McGwire) 在美國時間 9
月 8 日（台灣時間 9 月 9
日）打破美國職棒全壘打的個人單季最高全壘打紀錄時，隔天台灣時間 9 月 10
日聯合報曾刊載一篇我寫的有關肌酸的文章，其中除了談到肌酸是馬怪爾破美國職棒全壘打紀錄的秘密武器之一外，也稍微談到肌酸的其他功能，包括對肌肉萎縮 (如久臥病床造成的)
也有助益。這文章得到很大的回響，除了醫生外，包括一位在澎湖的媽媽也打電話來。這位澎湖的媽媽有一個小孩有肌肉萎縮，曾經跑遍全台灣名大醫院看過與治療，但都沒有用，而且狀況愈來愈嚴重。她小孩的肌肉萎縮可能和基因有關，問我肌酸是否有幫助。學科學的是講求科學証據，在那時還沒有科學研究証實肌酸對基因相關的肌肉萎縮有幫助，所以就據實跟這位澎湖的媽媽說目前還沒有這方面的科學研究。
不過，在今 (2000) 年 5 月的一項最新研究，顯示吃肌酸可輕微但重要的改善肌營養不良病人的肌肉強度和日常活動。在 7 月 26 日下午我在警廣的一個節目剛好談到這個主題。回來後特別找出當初和這位澎湖媽媽的連絡資料，趕緊將這文章內容傳真給這位澎湖媽媽，希望對她的小孩有所幫助。
肌營養不良的種類
肌營養不良 (muscular dystrophies) 是基因缺陷引起的一群遺傳性病變，會造成不同程度的進行性肌肉衰弱，特徵是進行性的肌肉消耗萎縮和喪失肌肉功能。肌營養不良目前仍沒有治癒的方法，基因療法可能是一個治療的希望，這在「人類基因圖譜」完成後或許可以較有進展。
(一) 「杜馨營養不良」 (Duchenne dystrophy) 是最常見的肌營養不良，每十萬名新生兒中約
20-30 人罹患；是由於 X 染色體的短臂上的基因 Xp21 突變，而完全無法製造一種存在於肌肉細胞膜內、對維持肌肉細胞結構重要的蛋白質 dystrophin 所引起；會導致最接近軀幹的肌肉衰弱。女孩有一對 X 染色體，如果只有一個 X 染色體有這個突變不會有這個病，因為另外一個正常的 X 染色體可以補償，不過將會是一個隱性的缺陷基因帶原者。「杜馨營養不良」症狀通常在 3-7 歲開始出現，骨盆或骨盆附近的肌肉會先衰弱，接著是肩肌，而且狀況會愈來愈嚴重。肌肉除了衰弱，通常也會擴大。 90% 病人的心肌也會衰弱和擴大，而引起心跳的問題，這在心電圖可以顯現。病人走路會搖搖擺擺的，而且會常常跌倒，爬樓梯有困難，從坐著到站起來這個動作也會有困難。在 10-12 歲時通常要靠輪椅；通常也比較容易有肺炎和其他感染；一般壽命不到 20 歲。
(二) 「貝克營養不良」 (Becker dystrophy) 是「杜馨營養不良」的一種變形，但比較不嚴重；每十萬名新生兒中約 3 人罹患。「貝克營養不良」也是由於 X 染色體的基因突變引起，但和「杜馨營養不良」不同，可以製造 dystrophin 蛋白質，但製造出的尺寸太大，功能不正常。症狀通常在 10 歲開始出現；在 16 歲時要靠輪椅的病人不多；超過 90% 的病人活超過 20 歲。
(三) 「四肢帶肌營養不良」 (limb girdle muscular dystrophy)
可以由多種染色體突變所引起（例如第 2、4、5、13、15 或 17 號染色體長臂 (q) 上的基因），而造成和結構性相關的蛋白質的缺陷（例如 dystrophin）、或非結構性相關的蛋白質的缺陷（例如蛋白質分解酉每 proteases）；會引起骨盆、四肢帶或肩帶的肌肉衰弱。症狀通常成人時才開始出現；通常不是很嚴重的肌肉衰弱。
(四) 「面肩胛耾的肌營養不良」 (facioscapulohumeral muscular dystrophy)
也叫蘭德二氏肌營養不良 (Landouzy-Dejerine muscular dystrophy)，大部分是由於第 4 號染色體的長臂上的基因 4p35 突變所引起，會造成臉和肩帶的肌肉衰弱，使得一些動作有困難，例如閉緊眼睛、吹口哨或舉手等。症狀通常在 7-20 歲開始出現；不過通常不是很嚴重，所以可以有正常的壽命。
肌酸可改善肌營養不良
在 2000 年神經學期刊 (Neurology)，德國的 MC Walter 等人的一項隨機雙盲安慰劑控制的交叉研究，對 36 名 (平均 26
± 16 歲) 多種形式的肌營養不良病人做研究；其中 8 名 (平均 10
± 3 歲) 是「杜馨營養不良」、10 名 (平均 23 ± 10 歲) 是「貝克營養不良」、6 名 (平均 30
± 12 歲) 是「肌醣缺乏性 (sarcoglycan-deficient) 四肢帶肌肉營養不良」、12 名 (平均 37
± 19 歲) 是「面肩胛耾的肌營養不良」。
結果顯示，吃肌酸 8 週 (成人每天 10 g、小孩每天 5 g) 除了沒有不良副作用外，在肌肉強度和日常活動有輕微但重要的改善。肌肉強度改善 3%，日常活動改善 10%。不過，這只是一個初步的研究，更多的研究顯然是需要的。
肌酸是什麼？
肌酸是一天然氨基酸的代謝物，可由人體製造或食物提供。人體製造是在肝、腎和胰臟，可以將 glycine (甘胺酸)、arginine (精胺酸) 和 methionine (甲硫胺酸)
轉換製造成肌酸。食物中植物類含很少肌酸，主要存在生的肉類和魚類，所以素食者普遍缺乏肌酸。人體 95%
肌酸是存在肌肉，其餘主要存在心臟肌肉、頭腦、睪丸和精子，所以理論上和實際科學研究也顯示肌酸對這些地方有一定的作用。
肌酸是目前最熱門而且又有科學研究根據的運動營養補充品。到目前為止有關運動表現的科學研究，顯示肌酸可以提供能量，增強肌肉強度、肌肉瘦度和爆發力，可以加速體能恢復，可以顯著增加高強度、爆發性、間歇性、或無氧的運動的體能和運動表現；但是對長時間的耐力或有氧的運動表現，例如長跑，則沒有幫助，卻反而會稍微增長跑完的時間；這可能和吃肌酸後體重增加有關，因而使長跑需要負荷較重的體重而降低速度。
吃肌酸要注意什麼？
肌酸會將水份吸引到肌肉細胞而增加肌肉細胞的水份含量，使肌肉較突出，所以吃肌酸時要注意補充足夠的水份，一般建議一天至少 2000 cc，才不會在十分劇烈的運動時較可能容易肌肉抽筋拉傷。吃肌酸會增加體重，所增加的體重主要可能是水份。一項每天吃肌酸姑娘 1.5 g
的一年研究，顯示平均可增加約 10% 體重。不過其他的肌肉切片研究，發現增加的是瘦肌肉而不是肥肉。
有腎病或腎功能不好的人，最好避免吃肌酸；若要吃，吃肌酸之前要請教專業人員或定期做追蹤檢驗。吃肌酸可能會干擾腎功能檢驗，因為血清的肌酸酐
(creatinine)
含量是檢驗腎功能的指標之一，其含量過高通常表示腎功能不好。然而，肌酸在酸性條件下會脫水產生肌酸酐。所以吃肌酸可能會增加肌酸酐的生成和排泄是可以想像和自然的。一個個案發表在 1998 年 Lancet
期刊，建議吃肌酸可能會導致腎衰竭，不過這名 25 歲的病人本來就有腎病，而且還長期靠藥物治療腎病。
吃肌酸時不要和酸性食物或含咖啡因的食物一起吃，因為這些食物會破壞肌酸的作用。另外，碳水化合物可增加肌酸的吸收。
(Written on 07/28/2000.)
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Posted
on 12/19/2001.
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